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肥厚型心肌病

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揭开隐匿性 MYBPC3 变异之谜：放大错剪接并致肥厚型心肌病
医学资讯MYBPC3深部内含子变异

揭开隐匿性 MYBPC3 变异之谜：放大错剪接并致肥厚型心肌病

By MedXY|2026年9月19日

MYBPC3 深部内含子变异可放大天然错剪接事件，导致肥厚型心肌病，并通过古老奠基者效应和新的剪接调控机制解释既往基因型阴性病例。

肥厚型心肌病中新发房颤的预测利器：生理性左心房分期
医学资讯左心房分期房颤

肥厚型心肌病中新发房颤的预测利器：生理性左心房分期

By MedXY|2026年9月16日

一种新颖的左心房（LA）分期系统整合血流动力学负荷与收缩功能，可预测肥厚型心肌病中新发房颤风险，并可能用于指导个体化房颤监测。

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高危肥厚型心肌病中植入式心律转复除颤器的全球研究：疗效与结局
医学资讯肥厚型心肌病

高危肥厚型心肌病中植入式心律转复除颤器的全球研究：疗效与结局

By MedXY|2026年8月29日

一项国际多中心研究表明，ICD可有效预防高危肥厚型心肌病患者的猝死，长期随访显示其死亡率较低，且可带来显著的救命性干预获益。

儿童肥厚型心肌病：重度左室肥厚的高危特征
儿科儿童心脏病学左室肥厚

儿童肥厚型心肌病：重度左室肥厚的高危特征

By MedXY|2026年4月24日

多注册库分析显示，儿童肥厚型心肌病 (HCM) 中重度左室肥厚 (LVH) 与早期诊断、肌节突变及心律失常、心力衰竭和死亡风险增加有关。近 25% 的患者随时间显著减轻了 LVH。

Mavacamten通过逆转Anrep反应在梗阻性肥厚型心肌病中实现手术级别的血流动力学纠正
医学资讯Anrep反应Mavacamten

Mavacamten通过逆转Anrep反应在梗阻性肥厚型心肌病中实现手术级别的血流动力学纠正

By MedXY|2026年4月14日

压力-容积分析比较显示，Mavacamten和酒精室间隔消融在梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）中产生了相当的血流动力学改善，主要通过逆转导致心肌工作负荷增加和代偿性高收缩性的慢性Anrep反应。

重新认识肥厚型心肌病中的二尖瓣反流：来自REVEAL-HCM研究的启示
医学资讯REVEAL-HCM二尖瓣反流

重新认识肥厚型心肌病中的二尖瓣反流：来自REVEAL-HCM研究的启示

By MedXY|2026年3月20日

REVEAL-HCM研究表明，二尖瓣反流（MR）在肥厚型心肌病（HCM）不同亚型中的预后影响差异显著，在非阻塞性和心尖型HCM中风险显著增加，但在阻塞性或终末期HCM中则不然。

肥厚型心肌病的基因型-表型差异：解析肌节性和非肌节性疾病的轨迹
医学资讯心力衰竭心脏心律失常

肥厚型心肌病的基因型-表型差异：解析肌节性和非肌节性疾病的轨迹

By MedXY|2026年3月9日

本综述分析了SHaRe注册数据，揭示了肌节性HCM（Sar+）表现为更严重的临床表型，发病年龄更早，与非肌节性病例相比，HCM相关死亡率更高。非肌节性病例受可改变代谢并发症的影响更大。

重新审视非梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗：比索洛尔与维拉帕米随机三交叉试验的见解
医学资讯β受体阻滞剂临床试验

重新审视非梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗：比索洛尔与维拉帕米随机三交叉试验的见解

By MedXY|2026年3月6日

一项关键的三交叉随机对照试验揭示，虽然比索洛尔降低运动能力和恶化舒张标志物，但维拉帕米维持运动表现并改善心肌应变。

重新认识肥厚型心肌病中的二尖瓣反流：预后影响因亚型而异
医学资讯二尖瓣反流心力衰竭

重新认识肥厚型心肌病中的二尖瓣反流：预后影响因亚型而异

By MedXY|2026年3月3日

REVEAL-HCM研究显示，虽然二尖瓣反流在肥厚型心肌病中是一种常见的并发症，但其预后影响高度依赖于亚型，显著影响非梗阻性亚型的结果，但在梗阻性或终末期形式中没有显著关联。

Mavacamten 重新定义梗阻性肥厚型心肌病的长期预后：VALOR-HCM 试验的 128 周结果
内科MavacamtenVALOR-HCM

Mavacamten 重新定义梗阻性肥厚型心肌病的长期预后：VALOR-HCM 试验的 128 周结果

By MedXY|2026年1月17日

VALOR-HCM 试验的 128 周随访结果显示，mavacamten 可持续缓解左室流出道梗阻，促进有利的心脏重塑，并显著减少有症状的梗阻性肥厚型心肌病患者对侵入性间隔减容治疗的需求。

马伐卡坦在非梗阻性肥厚型心肌病中的超声心动图重塑和心房动力学：ODYSSEY-HCM试验的见解
医学资讯肌球蛋白抑制剂肥厚型心肌病

马伐卡坦在非梗阻性肥厚型心肌病中的超声心动图重塑和心房动力学：ODYSSEY-HCM试验的见解

By MedXY|2026年1月17日

这项对ODYSSEY-HCM试验的探索性分析表明，马伐卡坦可适度减轻非梗阻性肥厚型心肌病（nHCM）患者的左室肥厚，并改善舒张功能和左房功能，尽管有21.5%的患者出现可逆性收缩功能下降。

超越β受体阻滞剂：Aficamten重塑梗阻性肥厚型心肌病的一线治疗
医学资讯AficamtenMAPLE-HCM

超越β受体阻滞剂：Aficamten重塑梗阻性肥厚型心肌病的一线治疗

By MedXY|2025年12月26日

MAPLE-HCM试验表明，Aficamten单药治疗在多个疾病领域为有症状的梗阻性肥厚型心肌病患者提供了优于传统一线治疗美托洛尔的快速、全面的临床益处。

VO2T12.5% 成为评估阻塞性肥厚型心肌病心脏功能和治疗效果的关键生理指标
医学资讯AficamtenCPET

VO2T12.5% 成为评估阻塞性肥厚型心肌病心脏功能和治疗效果的关键生理指标

By MedXY|2025年12月25日

SEQUOIA-HCM 试验的一项子研究确定，VO2T12.5% 是一种新的、具有临床意义的 CPET 指标，与心脏血流动力学相关，可预测心力衰竭结局，并在使用 aficamten 治疗后显著改善。

Mavacamten 显著减少非梗阻性肥厚型心肌病的心肌应激和损伤：ODYSSEY-HCM 试验的见解
医学资讯Mavacamten心脏病学

Mavacamten 显著减少非梗阻性肥厚型心肌病的心肌应激和损伤：ODYSSEY-HCM 试验的见解

By MedXY|2025年12月25日

尽管 ODYSSEY-HCM 试验未达到主要功能终点，但新的探索性分析显示，Mavacamten 可显著降低非梗阻性肥厚型心肌病患者的 NT-proBNP 和 hs-cTnI 水平，表明其对心肌壁应激和慢性损伤有显著的生物学效应。

超越峰值VO2：VO2T12.5% 成为阻塞性HCM性能和治疗反应的心脏特异性标志
医学资讯AficamtenCPET

超越峰值VO2：VO2T12.5% 成为阻塞性HCM性能和治疗反应的心脏特异性标志

By MedXY|2025年12月25日

SEQUOIA-HCM试验的这项子研究确定了VO2T12.5%作为新的运动恢复指标。它独特地反映了心脏血流动力学，预测临床结果，并在使用aficamten治疗时显示出显著改善，为临床心肺运动测试提供了一个简单而强大的工具。

肥厚型心肌病中睡眠呼吸暂停的高患病率及其临床影响：前瞻性队列研究的见解
专业睡眠呼吸暂停肥厚型心肌病

肥厚型心肌病中睡眠呼吸暂停的高患病率及其临床影响：前瞻性队列研究的见解

By MedXY|2025年10月9日

睡眠呼吸障碍影响超过一半的肥厚型心肌病患者，与心肌重构恶化、舒张功能障碍和亚临床心肌损伤相关，强调了进行干预临床试验的必要性。

肥厚型心肌病的遗传复杂性：中间效应变异的影响
专业肥厚型心肌病

肥厚型心肌病的遗传复杂性：中间效应变异的影响

By MedXY|2025年10月7日

中间效应遗传变异显著增加肥厚型心肌病的风险，并影响疾病的严重程度和预后，尤其是在与单基因突变共存时。

VO2恢复时间作为新型心脏功能生物标志物：来自SEQUOIA-HCM试验的见解
专业Aficamten肥厚型心肌病

VO2恢复时间作为新型心脏功能生物标志物：来自SEQUOIA-HCM试验的见解

By MedXY|2025年10月7日

本文阐明了VO2T12.5%作为一种新的、实用的氧气摄取恢复指标，反映心脏功能和预后，在心力衰竭和梗阻性肥厚型心肌病患者中得到验证，包括SEQUOIA-HCM试验中的稳健临床队列。

专业MavacamtenVALOR-HCM

Mavacamten在梗阻性肥厚型心肌病中的长期获益与安全性：来自VALOR-HCM 128周研究的洞见

By MedXY|2025年10月3日

VALOR-HCM试验表明，mavacamten在128周内持续改善症状，并显著减少严重症状性梗阻性肥厚型心肌病患者对间隔减容治疗（SRT）的需求。

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