当红斑狼疮表现为髓系癌症:MDS和CMML中的独特红斑狼疮样综合征及其治疗意义
MDS/CMML中的红斑狼疮样表现主要见于老年男性,以皮肤病变为主,伴有克隆性炎症,对传统红斑狼疮治疗反应差;针对克隆的治疗(如地西他滨或异基因造血干细胞移植)可同时缓解血液学和皮肤症状。

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MDS/CMML中的红斑狼疮样表现主要见于老年男性,以皮肤病变为主,伴有克隆性炎症,对传统红斑狼疮治疗反应差;针对克隆的治疗(如地西他滨或异基因造血干细胞移植)可同时缓解血液学和皮肤症状。

一项2期随机、安慰剂对照试验发现,sonelokimab(一种抑制IL-17A和IL-17F的纳米抗体)在活动性银屑病关节炎患者中与安慰剂相比,在关节和皮肤结局方面产生了显著改善,并具有可接受的短期安全性。

在1期试验中,共输注自体抗CD19和抗BCMA的CAR-T细胞在15名难治性SLE患者中12周时达到80%的LLDAS/DORIS缓解,具有可控的毒性和清除自身反应性B细胞和浆细胞克隆的证据。

3期 ADAPT SERON 数据显示,efgartigimod 改善了 AChR 抗体阴性全身型重症肌无力 (gMG) 患者的 MG-ADL 评分,尤其是 MuSK 阳性患者;三重血清阴性疾病的结果不明确。安全性与先前经验一致。

单细胞和空间多组学揭示了 PRR4⁺CST3⁺ 浆黏液腺泡细胞群的丢失以及 GZMK⁺CD8⁺ T 细胞的积累,这些细胞在舍格伦综合征中诱导 IFN 驱动的上皮功能障碍。

一项大型系统评价确定了既往膝关节损伤、年龄较大和高骨密度是发生放射学膝关节骨性关节炎的预测因素;超重/肥胖和既往损伤解释了约14%的病例,突显了生命全程中的预防重点。

在一项为期9年的OAI队列分析中,基线时自我报告的中等强度体力活动与KL 2级膝关节的较低置换风险相关,但与KL >2级的较高风险相关;高强度活动未显示出明确影响。结果支持根据严重程度定制的活动建议,并强调单一自我报告测量的局限性。

在对4,316名骨关节炎倡议参与者进行的纵向分析中,使用SARC-F问卷和椅子站立测试筛查出的基线肌少症与24-48个月内加速的影像学和症状性膝关节骨关节炎(KOA)进展以及随后显著更高的膝关节置换风险相关。

一项大型韩国队列研究表明,与磺脲类药物相比,钠-葡萄糖共转运蛋白2 (SGLT-2) 抑制剂可使2型糖尿病成人的自身免疫性风湿病发病率降低11%,表明SGLT-2抑制剂在血糖控制之外具有潜在的免疫调节益处。

这项随机对照试验表明,达格列净在12个月内对狼疮肾炎患者的骨代谢或骨密度没有显著影响,缓解了这一人群中SGLT2抑制剂骨安全性的担忧。

这项2期试验表明,双αvβ6/αvβ1整合素抑制剂贝索替格拉斯特(Bexotegrast)显著减少了特发性肺纤维化(IPF)患者的活动性I型胶原沉积,显示出抗纤维化潜力和12周内的有利肺重塑。

本文回顾了一项关键的三期试验,展示了泰它西普在活动性SLE中的有效性和安全性,强调了其作为新型靶向疗法的潜力。

FDA 批准了罗氏的奥比妥珠单抗(Gazyva/Gazyvaro)用于成人活动性狼疮性肾炎,提供了一年两次的给药方案,在试验中几乎有 50% 的患者实现了完全肾缓解,标志着狼疮性肾炎管理的重大进展。

这项对ADVOCATE试验的事后分析表明,Avacopan在治疗年龄65岁及以上的ANCA相关性血管炎患者中有效且安全,与泼尼松减量相比,Avacopan可实现持续缓解,并减少糖皮质激素暴露和毒性。

阿伐柯泮是一种补体C5a受体抑制剂,在接受环磷酰胺治疗的ANCA相关性血管炎患者中,其缓解率与泼尼松减量相当,并且具有较低的复发率、改善的肾功能和减少的糖皮质激素毒性。

全面回顾了一项日本队列研究,评估了利妥昔单抗和环磷酰胺在严重显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎(GPA)中的疗效,突出了其临床意义。

本文探讨了早期类风湿关节炎(RA)中类风湿关节炎相关间质性肺病(RA-ILD)的患病率、风险因素和诊断筛查策略,强调年龄和疾病活动度是关键预测因素,并验证了实用的筛查工具。

一项对88名遗传确诊的VEXAS综合征患者的回顾性研究表明,阿扎胞苷可改善炎症症状、细胞减少症,并减少UBA1突变克隆负担,具有可接受的安全性,支持其使用并需要前瞻性试验。

本研究揭示了与 VEXAS 综合征相关的贫血是由早期红系前体细胞中选择性 UBA1 突变引起的嵌合型红细胞生成减少,推进了对其病理生理学和治疗意义的理解。

在一项大型III期试验中,每日80毫克辛伐他汀未能减少继发进展型多发性硬化症的残疾进展,挑战了之前的II期结果,并突显了SPMS神经退行性的复杂性。
