肠道菌群与特发性肺纤维化:与疾病严重程度及生存转归的关联
新近证据显示,肠道微生物组特征与特发性肺纤维化的疾病严重程度及生存结局相关,提示微生物标志物及治疗修饰因素具有潜在临床价值。

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新近证据显示,肠道微生物组特征与特发性肺纤维化的疾病严重程度及生存结局相关,提示微生物标志物及治疗修饰因素具有潜在临床价值。

年龄校正后的全基因组测序估算端粒长度可提高对病理性短端粒及端粒相关变异的识别能力,并与特发性肺纤维化患者生存结局相关,但超出临床变量之外的生存预测增益有限。

本研究探讨抗纤维化治疗减量和停药如何影响特发性肺纤维化(IPF)的疾病进展,结果显示药物耐受性问题十分突出,亟需更优治疗方案。

多基因风险评分(polygenic risk score, PRS)与特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)的诊断及死亡风险显著相关,提示其可借助真实世界生物样本库数据提升临床风险分层能力。

TETON-1 与 TETON-2 试验的合并分析证实,吸入性 Treprostinil 可在一年内显著减缓特发性肺纤维化患者肺功能下降,降低临床恶化和急性加重风险,并改善生活质量。
随机、双盲、安慰剂对照试验显示,加巴喷丁对特发性肺纤维化(IPF)患者咳嗽具有显著疗效且安全性可接受;在可选治疗有限的背景下,支持其临床应用。

对FIBRONEER-IPF试验延长随访数据的深入分析,评估PDE4B抑制剂nerandomilast在减少特发性肺纤维化患者临床事件和死亡率方面的有效性和安全性。

FIBRONEER-IPF试验的长期数据显示,尽管奈兰米拉斯特对复合呼吸事件没有显著影响,但18毫克剂量显示出数值上的死亡率降低,并且对特发性肺纤维化患者保持有利的安全性。

本文分析了FIBRONEER-IPF试验的长期随访数据,评估nerandomilast在特发性肺纤维化(IPF)中的疗效。尽管该药物可减少FVC下降,但其对复合临床结局的影响仍较为复杂。

一项里程碑式的研究确定了IPF长达十年的保守性疾病进展序列,揭示了DLCO下降比FVC损害早数年发生,为早期诊断和临床试验设计提供了新的框架。

CORAL 2b期试验表明,口服缓释纳布啡显著减少了特发性肺纤维化患者客观咳嗽频率,并改善了患者报告的症状,解决了这一严重且常难治症状的关键未满足需求。

ENV-IPF-101 二期试验表明,Hedgehog 信号通路抑制剂 Taladegib 不仅可以稳定,还可能在 12 周内改善特发性肺纤维化患者的用力肺活量并减少纤维化负担。

这项2期试验表明,双αvβ6/αvβ1整合素抑制剂贝索替格拉斯特(Bexotegrast)显著减少了特发性肺纤维化(IPF)患者的活动性I型胶原沉积,显示出抗纤维化潜力和12周内的有利肺重塑。

INTEGRIS-IPF 试验表明,贝索特格拉斯特耐受性良好,并可能减缓 IPF 患者的肺功能下降,为新型抗纤维化疗法带来了希望。

Rentosertib是一种由AI设计的TNIK抑制剂,在一项针对特发性肺纤维化的随机2a期试验中展示了安全性和初步疗效,标志着AI驱动药物开发在进展性肺疾病中的重要里程碑。

3期试验表明,Nerandomilast(一种选择性PDE4B抑制剂)在52周内显著减缓了特发性和进行性肺纤维化的肺功能下降,且安全性可管理。
