医療ニュース
進行皮膚T細胞リンパ腫におけるpembrolizumab併用放射線療法の可能性：英国NCRI第II相試験の最終結果
英国NCRI第II相試験は、局所放射線療法を併用したpembrolizumabが、再発・難治性の進行皮膚T細胞リンパ腫において有意な奏効率と持続的な病勢制御をもたらし、治療困難ながんの転帰改善に向けた重要な一歩となることを示した。
セクション
血液腫瘍学
最新情報
医療ニュース
Atelis症候群の全貌：SLF2・SMC5異常が引き起こす造血幹細胞老化と骨髄異形成症候群素因
SLF2およびSMC5の機能異常により、Atelis症候群では造血幹細胞の早期老化、骨髄不全、早発性骨髄異形成症候群が生じ、新規の遺伝性骨髄不全疾患として位置づけられる。
医療ニュース
鎌状赤血球病におけるRAAS阻害薬は貧血を悪化させる：臨床的・機序的考察
鎌状赤血球病で腎保護目的に用いられるRAAS阻害薬は、赤血球産生を障害することで貧血を有意に悪化させる可能性があり、この脆弱な集団ではヘモグロビンの厳密なモニタリングが求められる。
医療ニュース
骨髄増殖性腫瘍の診断を前進させる：ET、前線維化期骨髄線維症、顕性骨髄線維症を非侵襲的多項目プロファイリングで読み解く
本研究では、非侵襲的バイオマーカーを用いて本態性血小板血症、前線維化期骨髄線維症、顕性骨髄線維症を鑑別できるかを評価し、炎症・免疫プロファイルの相違と、疾患が連続体をなすという仮説を支持する所見を示した。
内科
BPNT1変異が切り開く、ビタミンB12依存性巨赤芽球性貧血の新規病因
BPNT1の両アレル性機能喪失変異が、ビタミンB12依存性巨赤芽球性貧血の新たな遺伝学的原因として同定された。マウスモデルでは、リボソーム生合成障害と回腸でのビタミンB12吸収低下との関連が示された。
医療ニュース
POEMS症候群の治療成績を高める鍵：多施設研究が示す自家造血幹細胞移植の実臨床エビデンス
本多施設研究では、POEMS症候群に対する自家造血幹細胞移植（ASCT）を評価し、顕著な血液学的奏効、長期生存、許容可能な毒性を示した。ASCTが治療において中心的な役割を果たすことが示唆された。
医療ニュース
古典的ホジキンリンパ腫治療を変える抗PD-1療法：新たな可能性
抗PD-1療法は、再発・難治例から初回治療まで、あらゆる治療状況において安全性、実施可能性、そして持続的有効性を示し、古典的ホジキンリンパ腫の診療を一変させた。
医療ニュース
乳房インプラント関連未分化大細胞リンパ腫：細胞多様性、免疫抑制、治療機会を探る
BIA-ALCLは、免疫抑制性の腫瘍微小環境を特徴とする異質性のあるT細胞リンパ腫であり、腫瘍の生存と増殖を促進する。これは進行例に対する新たな治療標的の可能性を示している。
医療ニュース
同種造血幹細胞移植後の続発性自己免疫・炎症性疾患：EBMTレジストリからみた発症率・リスク因子・臨床転帰
本EBMT後ろ向き研究は、allo-HSCT後の続発性自己免疫・炎症性疾患がまれながら臨床的に重要な合併症であることを示し、発症率、リスク因子、患者生存への影響を明らかにした。診断と管理戦略の改善が求められる。
医療ニュース
MRD陰性でも残る多発性骨髄腫のリスク：自家移植後の細胞遺伝学的所見が示す予後差
本研究は、自家造血幹細胞移植後に深い MRD 陰性を達成した多発性骨髄腫患者であっても、一部の高リスク細胞遺伝学的異常が無増悪生存期間に依然として影響を及ぼすことを示した。移植後の個別化戦略の必要性を示唆する重要な知見である。
血液腫瘍学
ASH HematOmics Program: 血液悪性腫瘍におけるゲノム・臨床データ統合のための新たなオープンアクセスリソース
ASH HematOmics Program (ASHOP) は、血液悪性腫瘍の約6,000人の患者からのゲノム、トランスクリプトーム、臨床データを探索するための統合プラットフォームを提供し、分析と相関のためのツールを提供する。
血液腫瘍学
EASIXとsC5b-9レベルが成人allo-HCT後のTA-TMAリスクを予測
前向き研究により、ベースラインEASIXと14日目のsC5b-9がallo-HCT後のTA-TMAと独立して関連し、これらの組み合わせ層別化により高リスク成人を識別できることが示された。
血液腫瘍学
OPTIC試験の5年追跡、慢性期CMLにおける奏効に基づくポナチニブ用量調整のベネフィットを確認
OPTIC試験の5年成績は、ポナチニブを45 mgで開始し奏効後に15 mgに減量する方法が、抵抗性慢性期CML、特にT315I変異患者において最良の長期有効性と管理可能な安全性をもたらすことを示している。
医療ニュース
AMLにおけるG3BP2-ELF1-MCL1軸とvenetoclax耐性：機序と治療展望
本総説では、RNA結合蛋白G3BP2がELF1 mRNAを安定化し、MCL1転写を亢進させることでAMLにおけるvenetoclax耐性を付与する役割についてのエビデンスを整理し、G3BP2阻害とvenetoclaxの併用による新たな治療戦略の可能性を示す。
医療ニュース
フランスVENAURAレジストリが示す、アザシチジン＋ベネトクラクス治療AMLにおけるMRDの予後的意義
フランスのVENAURAレジストリに基づく解析では、AML患者においてフロントラインのアザシチジンおよびベネトクラクス治療後にMRD陰性化を達成すると、生存期間の延長と再発率の低下が強く予測され、ベースラインのリスク因子を上回ることが示された。
医療ニュース
高リスクPh陰性B細胞性急性リンパ芽球性白血病に対するブリナツモマブ地固め療法：GRAALL-2014/B-QUEST試験からの知見
GRAALL-2014/B-QUEST試験は、地固め療法および維持療法へのブリナツモマブの組み込みが、高リスクのフィラデルフィア染色体陰性B細胞性急性リンパ芽球性白血病の成人患者において転帰を有意に改善することを示した。
医療ニュース
EIF4A3 が切り開く新たな制御軸：t(8;21) 急性骨髄性白血病における AML1-ETO9a の用量と臨床転帰を左右するナンセンス媒介分解
本総説は、EIF4A3 依存性ナンセンス媒介 mRNA 分解が、t(8;21) AML における発癌性 AML1-ETO9a アイソフォームを選択的に制御し、アイソフォーム特異的な用量チェックポイントを介して白血病細胞増殖、化学療法感受性、および患者生存に影響することを概説する。
医療ニュース
MDM4ハプロ不全の解明：骨髄不全症候群を駆動する新規TP53依存性機序
MDM4ハプロ不全によりp53が活性化され、多様な骨髄不全表現型および低細胞性MDSが引き起こされることから、造血制御におけるMDM4-p53軸の中核的役割と、介入標的となり得る可能性が示唆された。
医療ニュース
節外性NK/T細胞リンパ腫における二重耐性をどう克服するか：課題と新たな知見
節外性自然免疫細胞/T細胞リンパ腫におけるアスパラギナーゼとPD-1阻害薬への二重耐性は不良な予後をもたらすが、chidamideを含むレジメンは、この治療困難な集団で有望な生存上の利益を示す。
医療ニュース
三重陰性本態性血小板血症の予後を左右する分子変異と心血管リスク
本研究では、特定の遺伝子変異と心血管リスク因子が三重陰性本態性血小板血症の予後および血栓リスクに有意な影響を及ぼすことが示され、個別化治療における分子プロファイリングの重要性が強調された。
