软组织与内脏平滑肌肉瘤管理国际共识：平滑肌肉瘤全球共识组关键建议（2026）

引言与背景

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）是一种少见的恶性间叶性肿瘤，起源于平滑肌谱系细胞，可发生于多种解剖部位，最常见于子宫、腹膜后、四肢及内脏器官。其临床行为具有明显异质性：部分患者病程惰性，而另一些患者则可出现侵袭性转移扩散。由于LMS罕见且生物学特征多样，用于指导分部位管理的证据长期较为零散，且常常需要从更广泛的软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）数据中外推。由Campos等组成的国际平滑肌肉瘤全球共识组（International Leiomyosarcoma Global Consensus Group）在《JAMA Oncology》（2026）发表共识声明，召集临床医生、研究者及患者倡导者，总结现有证据，并就诊断、局部治疗、全身治疗、随访及优先研究空白提出具有实操性的、兼顾原发部位的建议（PMID: 42720945）。

为什么这一共识在当前尤为重要
– 新的全身治疗药物和不断扩展的局部治疗手段（如立体定向放射治疗、肝脏定向治疗技术）已陆续出现，但LMS特异性的高质量证据仍然有限。
– 分子分型显示LMS肿瘤内部存在显著异质性，但尚未转化为广泛验证的靶向治疗方案。
– 不同肿瘤部位、机构经验及地理区域之间的管理差异较大。该共识旨在统一最佳实践，并推动LMS导向的临床试验。