原发性硬化性胆管炎

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这项多中心研究显示，原发性硬化性胆管炎（PSC）患者中每4人约有1人出现瘙痒，且症状可持续存在，并与疾病严重程度相关，提示其具有重要临床意义，也可为未来治疗策略提供依据。

本项前瞻性研究证实，采用 Fibroscan® 进行肝脏硬度测量（LSM）可有效预测原发性硬化性胆管炎（PSC）的无移植生存；静态与动态评估均具有重要的风险分层价值，并有望作为临床试验终点。

本项前瞻性研究证实，采用Fibroscan®测得的肝脏硬度可显著预测原发性硬化性胆管炎患者的无移植生存；静态数值与动态变化均为重要预后标志物。

一项历时六年的研究涉及28家机构的2000多名患者，表明通过内镜逆行胰胆管造影（ERCP）获取的样本进行下一代测序，对恶性胆管狭窄的检出灵敏度达到82%，几乎是传统病理学44%灵敏度的两倍，同时保持98%的特异性。

3期PRIMIS试验发现，每日一次100 mg西洛斐索在96周内未能减少非肝硬化原发性硬化性胆管炎（PSC）患者的组织学纤维化进展；西洛斐索组瘙痒症更常见。

二期 ELMWOOD 试验表明，双效 PPAR-α/δ 激动剂 elafibranor 耐受性良好，并在 12 周内显著改善了原发性硬化性胆管炎患者的生化指标，值得进一步研究。

在原发性硬化性胆管炎（PSC）中，Claudin-1表达上调，促进胆管纤维化和胆汁淤积。临床前模型显示，针对Claudin-1的单克隆抗体可减少肝损伤和纤维化，这为PSC提供了一个有前景的治疗靶点。

二期INTEGRIS-PSC试验表明，贝索特格拉斯特（一种双重αvβ6/αvβ1整联蛋白抑制剂）在肝纤维化的PSC患者中耐受良好，并显示出减缓纤维化进展的潜力，支持整联蛋白靶向治疗作为一种新的方法。