Những điểm nổi bật
1. Viêm cơ tim AEC cấp tính (EM) mang nguy cơ cao tử vong trong bệnh viện và中期死亡率，住院期间的死亡或心脏移植率为约15%。
2. 超过40%的组织学确诊病例中未发现外周嗜酸性粒细胞增多，使心内膜活检成为诊断的关键。
3. 住院期间早期免疫抑制治疗是生存和改善临床结果的独立预测因素。
嗜酸性粒细胞心肌炎的临床挑战
急性嗜酸性粒细胞心肌炎（EM）长期以来被认为是一种罕见但可能致命的心肌炎症形式。其特征是嗜酸性粒细胞浸润心肌，通常表现为暴发性心力衰竭或突发性心脏死亡。历史上，我们对EM的了解仅限于小规模病例系列和个人报告，导致对其自然史、相关系统性疾病和最佳管理策略的知识存在显著差距。
一个最重要的临床障碍是对外周嗜酸性粒细胞增多作为诊断标志物的依赖。临床医生通常会寻找血液中的嗜酸性粒细胞计数升高来支持EM的怀疑。然而，这项研究挑战了这一范式，表明许多患者可能因缺乏这种经典的血液学迹象而被误诊或诊断过晚。鉴于高死亡率，迫切需要对EM的表现和结果进行系统的评估。
研究设计和方法
在一项全面的国际多中心回顾性队列研究中，来自全球53个中心的研究人员筛查了193名组织学确诊的急性EM患者，时间范围从1992年到2023年。为了确保数据的完整性和相关性，该研究采用了严格的纳入标准：症状必须持续30天或更短，且组织学诊断需经过严格审查。排除数据不足或无法确认诊断的患者后，最终分析包括156名患者。
研究人群主要为成人，中位年龄48岁，男性占显著多数（67.3%）。儿科病例极为罕见，仅占队列的1.3%。主要目标是描述临床表现，确定相关系统性疾病，并评估主要不良结局（特别是死亡或心脏移植需求）的预测因素。
关键发现和结果
临床表现和“缺失”的嗜酸性粒细胞增多
研究表明，最常见的体征和症状是呼吸困难（75.6%），发热（61.3%）和胸痛（53.2%）。最引人注目的发现是，只有57.4%的病例报告了外周嗜酸性粒细胞增多（定义为>500细胞/μL）。中位细胞计数仅为630嗜酸性粒细胞/μL。这表明，在超过40%的组织学确诊EM病例中，外周血计数不会基于嗜酸性粒细胞水平单独触发对该疾病的怀疑。
心脏功能和相关疾病
患者通常表现为严重的心脏功能障碍。入院时左室射血分数（LVEF）的中位数为32%。研究确定了与EM相关的几种不同病因：
- 特发性或不明原因：44.9%
- 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）：22.4%
- 过敏性形式（常由药物引起）：14.1%
- 其他原因（包括感染和副肿瘤综合征）：18.6%
死亡率和结果
尽管进行了积极治疗，结果仍令人沮丧。23名患者（14.7%）在住院期间死亡或需要心脏移植，其中包括22例死亡和1例心脏移植。尽管43.6%的队列接受了临时机械循环支持，92.3%接受了免疫抑制剂治疗，但死亡或心脏移植的估计率随着时间的推移仍然很高，一年时达到19.0%，三年时达到23.8%。
生存预测因素
多变量分析确定了三个独立的死亡或心脏移植预测因素：
- 发病时年龄较大。
- 入院时LVEF降低。
- 初始住院期间未使用免疫抑制治疗。
有趣的是，尽管过敏性形式在三年时的死亡/心脏移植趋势较高（46.1%）相比EGPA相关形式（13.1%），但这一差异未达到统计学显著性（P=0.15），可能是由于这些亚组的稀有性。
专家评论和临床意义
这项登记研究的结果为心脏病学和重症监护社区提供了重要的现实检查。近一半的EM患者不伴有外周嗜酸性粒细胞增多的发现是一个关键的诊断要点。它强化了当前指南的建议，即在未解释的快速发作心力衰竭情况下，不应延迟心内膜活检（EMB），即使血液学特征看似正常。
住院期间免疫抑制治疗（主要是皮质类固醇）的保护作用是另一个重要结论。尽管该研究是回顾性的，但免疫抑制与无心脏移植生存之间的强烈关联表明，一旦组织学确诊，早期开始治疗至关重要。然而，尽管进行了治疗，高死亡率突显了“一刀切”的类固醇治疗可能不够。针对特定亚组（如EGPA）的个性化方法，可能涉及类固醇节省剂或靶向白细胞介素-5（如美泊利单抗）的生物制剂，需要进一步研究。
临床医生还必须对EM的各种触发因素保持警惕。相当一部分过敏性相关病例提醒我们要仔细审查用药史，以识别潜在的药物诱导反应，如果不清除致病剂，这些反应可能是致命的。
总结和结论
急性嗜酸性粒细胞心肌炎是一种高风险的临床实体，经常表现为其他形式的心力衰竭，因为外周嗜酸性粒细胞增多常常缺失。这项国际登记研究强调，入院时LVEF损伤严重，住院期间和中期的死亡率仍然很高。诊断的金标准仍然是心内膜活检，当怀疑EM时应尽早进行。此外，急性期给予免疫抑制治疗与生存率提高密切相关。未来的研究应集中在优化诊断途径和开发个性化治疗方案，以降低这种毁灭性疾病的影响。
资助和注册
本研究已在clinicaltrials.gov注册，唯一标识符为：NCT06447935。作者声明除机构支持外，本回顾性登记研究没有获得特定的外部资金。
参考文献
Ammirati E, Palazzini M, Lehtonen J, et al. Natural History of Patients With Histologically Proven Acute Eosinophilic Myocarditis. Circulation. 2026 Mar 3;153(9):634-652. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.125.074797. Epub 2026 Feb 6. PMID: 41645905.