CPVT中的精准风险评估：新验证模型预测β受体阻滞剂治疗期间的心律失常事件

引言：CPVT中残余风险的挑战

儿茶酚胺多形性室性心动过速（CPVT）仍然是临床实践中最难以管理的遗传性心律失常综合征之一。CPVT的特点是运动或情绪诱发的双向或多形性室性心动过速，常常导致其他方面健康的儿童和年轻人发生心脏骤停（SCA）。虽然β受体阻滞剂长期以来一直是治疗的基石，但临床经验表明，相当一部分患者即使遵守治疗方案，仍然会经历危及生命的心律失常事件（AEs）。

直到最近，临床上缺乏一种强大且经过验证的工具来量化这种残余风险。Lieve等人近期在《欧洲心脏杂志》（2025年）上发表的研究解决了这一未满足的需求，提供了专门针对接受β受体阻滞剂单药治疗的瑞安丁受体2（RYR2）介导的CPVT患者的经过验证的风险分层模型。