亮点
这项涵盖多中心研究和国际患者调查的综合性研究揭示了支气管扩张症女性在生殖健康方面的重要考量，尤其突出了原发性纤毛运动障碍（Primary Ciliary Dyskinesia, PCD）对生育力的影响。主要发现包括：PCD女性辅助生殖技术使用率升高、妊娠期加重较为常见，以及妊娠前肺功能与新生儿结局密切相关。
研究背景
支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，其特征为支气管不可逆性扩张、反复感染和炎症。对于育龄女性而言，支气管扩张症会带来特殊的临床挑战，可能影响生育力、妊娠及新生儿健康。尽管该人群中支气管扩张症的认识不断提高，但有关生殖结局和患者体验的特异性数据仍然有限。鉴于慢性气道炎症以及潜在的肺功能受损，阐明支气管扩张症及其基础病因（如PCD）如何影响女性生殖健康和妊娠结局至关重要。
研究设计与方法
本研究采用回顾性队列研究与患者问卷调查相结合的方法。队列研究纳入2012年至2023年间来自多个EMBARC关联中心的83例支气管扩张症女性，共发生121次妊娠。临床资料包括肺功能检查、产科记录及新生儿结局。同时，开展了一项国际ELF-EMBARC患者调查，共纳入629例支气管扩张症女性，收集患者自述的生育力、妊娠经历、激素影响及绝经发生时间等数据。
主要发现
生育力与辅助生殖技术
辅助生殖技术（Assisted Reproductive Technology, ART）的使用率明显升高，尤其是在PCD女性中，达到48.5%，而非PCD支气管扩张症女性仅为8.7%，提示生育力下降主要由PCD相关病因所致（P=0.004）。早发型支气管扩张症且无PCD的女性，其生育力与普通人群相似，进一步凸显了PCD所致纤毛病变机制对生殖道运动功能的特殊影响。
妊娠结局与急性加重
58.6%的妊娠期间发生了支气管扩张症急性加重，提示妊娠期临床管理挑战较为常见。尽管存在这些呼吸系统事件，妊娠期间及产后以第一秒用力呼气容积（FEV1）测得的肺功能仍保持稳定。平均孕周为38周，平均出生体重为2.99 kg。值得注意的是，妊娠前FEV1与孕周（ρ=0.25，P=0.042）及出生体重（ρ=0.42，P=0.001）均呈正相关，提示较好的基线肺功能有助于获得更理想的新生儿结局。
新生儿与母体健康
尽管母体疾病负担较重，新生儿结局总体仍较为良好，大多数婴儿足月出生且出生体重适宜。数据提示，在妊娠前及妊娠期间实施有效的多学科管理和肺部优化，可减轻不良结局。然而，本研究强调，急性加重仍是常见并发症，需严密管理。
激素因素与绝经
调查数据显示，与50岁及以上确诊者相比，50岁前确诊支气管扩张症的女性绝经起始时间更早。该观察结果提示，慢性肺部疾病或其治疗可能对生殖衰老产生全身性影响，仍需进一步研究。
专家点评
本研究为理解支气管扩张症与女性生殖健康之间的交叉关系提供了重要进展。研究发现PCD与生育力下降之间的关联，与纤毛功能受损不仅累及肺部，也影响生殖道的病理生理机制相一致。尤为重要的是，妊娠期间肺功能稳定及其与新生儿结局的正相关关系，强调了该人群开展针对性孕前管理的必要性。
本研究的局限性包括：临床数据收集采用回顾性设计，以及参与者来自EMBARC相关专科中心，可能存在选择偏倚，从而限制结果的普适性。此外，问卷回答可能受到回忆偏倚影响，且未必能涵盖影响绝经时间的全部变量。尽管如此，临床数据与患者自述数据的结合仍提供了较为全面的视角。
结论
支气管扩张症女性，尤其是PCD患者，面临独特的生殖挑战，包括辅助生殖需求增加和妊娠期急性加重风险升高。然而，当妊娠前肺功能得到优化并实施多学科照护时，新生儿结局总体仍较为积极。这些发现支持对支气管扩张症女性开展主动的肺部与生殖健康管理，并强调整合呼吸与生殖健康的综合照护模式的重要价值。未来仍需前瞻性研究阐明早发绝经的潜在机制，并优化这一脆弱人群的治疗策略。
资金支持与ClinicalTrials.gov
原始研究由EMBARC联盟资助，并在参与中心之间的临床研究合作框架下开展。未报告具体临床试验注册信息。
参考文献
1. Boehm-Cohen L, Pollock J, Kompatsiari E, et al. Fertility, pregnancy, and women’s health in bronchiectasis: a multicenter study and ELF-EMBARC patient survey. Chest. 2026 Oct 19. PMID: 42896706.
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