支气管扩张症

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支气管扩张症女性面临独特的生殖健康挑战，尤其是原发性纤毛运动障碍（PCD）患者。妊娠期间常可出现急性加重，但在肺部管理得当的情况下，新生儿结局总体仍然良好。

对 30 个国家、超过 19,000 例支气管扩张症患者的分析显示，每一次既往急性加重都会分级增加未来急性加重风险，挑战了“频繁急性加重者”的固定阈值概念，并证实这一规律在不同病因和地区中保持一致。

ASPEN 计划的一项 100 名患者 CT 亚组研究发现，brensocatib 尤其是 25 毫克剂量，在 52 周时减少了黏液堵塞并增加了健康肺实质的比例，提供了初步的影像学证据，表明它可能在非囊性纤维化支气管扩张症中改变疾病生物学。

本文回顾了一项稳健的英国试验，评估了高渗盐水和乙酰半胱氨酸在支气管扩张症中的应用，结果显示在52周内并未显著减少肺部急性加重，强调了继续研究黏液溶解疗法的必要性。

首个国际儿科支气管扩张症注册研究强调了病因、管理和护理质量在不同地区的显著差异，突显了亟需统一标准和加强多学科支持的紧迫性。