肥厚型心筋症

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多施設レジストリ分析によると、小児肥厚型心筋症（HCM）における巨大左室肥厚（LVH）は早期診断、サルコメリー変異、不整脈、心不全、および死亡率の増加と関連していることが明らかになりました。患者の約25％は時間とともに有意なLVH回帰を示しました。

比較的压力-容量解析により、マバカムテンとアルコール中隔除形成術が、肥厚型心筋症（oHCM）における持続的なAnrep反応を逆転させることで同等の血行動態改善をもたらすことが示されました。この反応は、心筋の作業量と代償性高収縮性を引き上げます。

REVEAL-HCM研究は、僧帽弁逆流（MR）の予後影響が肥厚型心筋症（HCM）の亜型によって大きく異なることを示しています。特に非閉塞型や心尖部型では著しいリスクがありますが、閉塞型や末期型HCMでは見られません。

このレビューは、SHaReレジストリデータを分析し、収縮線維性HCMが非収縮線維性症例に比べてより攻撃的な臨床表現を持ち、早期発症と高いHCM関連死亡率を示すことを明らかにしました。非収縮線維性症例は、変更可能な代謝性合併症の影響を受けやすいことが示されています。

重要な三交叉RCTは、非閉塞性肥厚型心筋症（nHCM）において、ビソプロロールが運動能力を低下させ、舒張期指標を悪化させる一方、ベラパミルは運動性能を維持し、心筋変形を改善することが示されました。

REVEAL-HCM研究は、僧帽弁逆流（MR）が肥厚型心筋症（HCM）の頻繁な合併症であるものの、その予後影響は極めてサブタイプ特異的であり、非閉塞型では予後に大幅に影響する一方、閉塞型や末期型では有意な関連を示さないことを示しています。

このODYSSEY-HCM試験の探査的解析は、マバカムテンが非閉塞性肥厚型心筋症（nHCM）において左室肥大の軽微な回帰と、収縮機能の21.5%の逆転可能な低下にもかかわらず、舒張期機能と左房機能を改善することを示しています。

MAPLE-HCM試験は、アフィカムテン単剤療法が従来の一次治療であるメトプロlolと比較して、症状性肥厚型心筋症患者の複数の病態領域で優れた、迅速な、包括的な臨床効果を提供することを示しています。

SEQUOIA-HCM試験のサブスタディは、VO2T12.5%を新たな臨床的に重要なCPET指標として特定しました。これは心臓血行動態と相関し、心不全の予後を予測し、肥厚型心筋症患者におけるaficamten治療により有意に改善します。

SEQUOIA-HCM試験のサブスタディは、VO2T12.5%を新しい運動回復指標として特定しました。これは心臓血行動態を独自に反映し、臨床結果を予測し、aficamten療法で有意な改善が見られ、臨床心肺運動テストの単純で強力なツールを提供します。

肥厚型心筋症患者の過半数以上が睡眠時呼吸障害に影響を受け、これが悪化する心筋再構成、収縮機能不全、およびサブクリニカルな心筋損傷と相関していることが明らかになりました。これは、介入に関する臨床試験の必要性を強調しています。