肺血管阻力

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ESRA 试验显示，riociguat 在早期肺血管疾病中具有良好安全性，并可有效降低肺血管阻力；但在这一早期、且以结缔组织病相关患者为主的队列中，次要获益尚未得到证实。

开创性研究证明，运动诱发的肺血管阻力而非静息测量值是Fontan患者死亡率的关键预测指标，并支持临床实践中新的无创诊断算法。