右心室功能、临床结局与vutrisiran在合并心肌病的转甲状腺素蛋白淀粉样变性中的作用：HELIOS-B试验的新认识

要点

• 转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病（Transthyretin Amyloidosis With Cardiomyopathy，ATTR-CM）中，右心室功能障碍十分常见；与常规超声心动图指标相比，右心室游离壁应变（RV Free Wall Strain，RVFWS）更有助于识别该异常。
• RVFWS及RVFWS与肺动脉收缩压（Pulmonary Artery Systolic Pressure，PASP）之比（RVFWS/PASP）可在传统危险因素和左心室功能之外，独立预测全因死亡和反复心血管事件。
• Vutrisiran是一种RNA干扰治疗药物，可使以RVFWS衡量的右心室功能趋于稳定，并在30个月内改善RVFWS/PASP，提示其可带来有利的心脏重构。
• 常规右心室功能指标，如右心室S’和右心室面积变化分数（Fractional Area Change，FAC），对右心室功能障碍的低估较为明显，且在ATTR-CM中的预后价值有限。

背景