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PASS:用于成人获得性再生障碍性贫血与遗传性骨髓衰竭综合征鉴别的简化临床工具

MedXY 编辑团队2026年7月4日
再生障碍性贫血遗传性骨髓衰竭综合征

重点提示

  • 预测性再生障碍性贫血评分系统(Predictive Aplastic Score System,PASS)是一种经过验证的临床工具,可在无需立即进行基因检测的情况下,将获得性再生障碍性贫血(AA)与遗传性骨髓衰竭综合征(IBMFS)区分开来。
  • PASS仅使用7项易于获得的临床和实验室变量,诊断准确性极高;在训练队列中,受试者工作特征曲线下面积(AUC)为0.990,在外部验证中AUC为0.977。
  • 当评分≥30时,该模型对AA的阳性预测值(PPV)为100%,有助于临床快速决策,并有望减少对耗时或难以获得的基因检测的依赖。
  • PASS可在约80%的成人病例中实现鉴别,有助于提高早期诊断率并优化治疗选择。

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