10年随访显示单侧聋儿童在早期人工耳蜗植入后具有明显获益

亮点

– 在一项10年回顾性系列研究（n=22）中，单侧聋（SSD）儿童的人工耳蜗植入产生了可变的长期结果；早期植入（≤1年）与大多数应答者在噪声中言语和定位能力的改善有关。

– 整体上未显示BKB噪声中句子测试和定位能力的客观群体水平改善，这可能反映了植入年龄、发病类型、有限的测试完成率和较低的平均设备使用时间（~4小时/天）的异质性。

– 关键的实际问题包括患者选择、植入时机、设备使用和康复的依从性，以及儿科SSD研究中标准化结果测量的需要。

背景和临床背景

儿童单侧聋（SSD）提出了独特的管理挑战。患有SSD的儿童有一只完整的听觉耳朵和一只聋的对侧耳朵；传统的管理选项包括对侧声信号路由（CROS）和骨传导装置，但在目标是恢复双耳听力和保护听觉皮层发育时，人工耳蜗植入（CI）已成为一种策略。动物和人类研究表明，单侧听觉剥夺的持续时间和双耳输入重新引入的年龄影响皮层可塑性和功能结果。然而，儿科SSD人群在发病年龄（先天性与迟发性）、病因和发展风险方面存在异质性，CI的益处大小和一致性尚未完全明确。

研究设计和方法

Weng等人回顾了2014年至2023年期间西澳大利亚儿童听力植入计划在珀斯儿童医院的记录，包括16岁以下因SSD接受单侧CI的儿童。收集的数据包括人口统计学、病因、诊断年龄和植入年龄、发病至植入的时间、语言评估、Bamford-Kowal-Bench（BKB）噪声中句子（SIN）测试、定位测试、听力质量和空间特性量表（SSQ）评分和设备使用时间。如有可用数据，报告了有和无CI时的个体表现比较。

主要发现

人群和时机

在10年期间，22名儿童接受了SSD的CI手术。54.5%为男性。平均诊断年龄为4.2岁（范围0.0–15.1；标准差4.8）。6名儿童（27.3%）患有迟发性SSD，16名（72.7%）患有早发性SSD。平均植入时间为1.3年（范围0.1–3.9；标准差1.3）。11名儿童（50%）被归类为早期CI（发病后1年内植入），11名为晚期CI。平均植入年龄为5.5岁（范围1.0–15.6；标准差4.7）。

病因

22名患者中有8名（36.7%）病因未知，反映了儿科单侧听力损失中的常见诊断不确定性。

语言结果

3名患者在植入后1年的语言能力有所提高；没有患者的得分低于植入前的语言评估。报告未提供整个队列的详细标准化语言评分分布，限制了群体水平的推断。

噪声中言语（BKB-SIN）结果

22名儿童中有13名（59.1%）完成了BKB-SIN测试。其中，5名儿童在使用CI时表现更好，12名儿童在使用CI时表现更差（注：报告的数字似乎是指测试内的比较，且可能由于数据缺失而重叠）。5名表现改善的儿童中，3名患有早发性SSD，2名患有迟发性SSD；5名中有4名是早期CI受者。作者报告的平均信噪比损失如下：早发性SSD组—使用CI时2.91 dB（范围1.3–6）与不使用CI时2.84 dB（0.5–5.5）（p = 0.462）；迟发性SSD—使用CI时3.72 dB（0.01–6）与不使用CI时3.78 dB（0.1–7.7）（p = 0.475）。所有患者平均而言，使用和不使用CI的平均信噪比损失相同（3.28 dB vs 3.28 dB），表明没有统计显著的群体水平改善。

定位

只有6名患者（27.3%）进行了定位测试。报告的定位准确率为使用CI时20%，不使用CI时24%；差异无统计学意义（p = 0.93）。样本量小和低测试完成率限制了解释。

患者报告的结果和设备使用

8名患者（34.8%）完成了听力、空间和质量量表（SSQ）。根据设备日志，平均CI使用时间为每天4小时（范围0–12.9；标准差3.7），远低于成功的双侧CI或单侧CI队列报告的典型日常使用时间。较低的设备依从性可能限制了功能益处。

结果的整体解释

Weng等人报告了儿科SSD CI后的异质结果模式。虽然部分患者（特别是发病后早期植入的患者）在噪声中言语和定位测试中表现出可测量的益处，但整个队列的群体水平统计改善未观察到。大多数客观指标由少数参与者完成，平均每日设备使用时间适中。

专家评论和解释

生物学合理性和先前文献支持及时恢复双耳输入可以保留或恢复定位和双耳解码的基础神经通路的概念。动物和人类神经发育研究表明，在此期间发展中的听觉系统最具可塑性；长时间的单侧剥夺可能导致重新组织，从而限制后期双耳功能的恢复（参见Kral & O’Donoghue 2010；Sharma et al. 2002）。Weng等人的系列研究与此模型一致：发病后1年内植入的患者更有可能表现出益处。然而，几个因素调节了临床系列中的可观察效应：

• 植入年龄和SSD发病年龄（先天性与获得性）的异质性导致双耳整合的基线神经准备程度不同。
• 样本量小和不完整的结果测量在群体水平上产生较高的II型错误风险，并在报告的应答者中产生选择偏差。
• 较低的平均设备使用时间（平均4小时/天）可能会削弱潜在益处，因为听觉学习需要一致的暴露和康复治疗。
• 标准临床测试（BKB-SIN、定位）可能受到测试条件（例如噪声和言语的空间配置）、共存的语言或发育延迟和患者动机的影响——这些因素在儿科队列中尤其相关。

总体而言，该研究确认了临床上观察到的异质性：虽然一些儿童通过SSD的CI获得了明显的功能优势，但许多儿童在标准测试中没有表现出可测量的改善，特别是在延迟植入、设备使用不一致或康复不完整的情况下。

研究的优势和局限性

优势：真实世界的单中心10年经验，有清晰描述的人口统计学特征和可用的个体比较；包括客观（BKB-SIN、定位）和患者报告（SSQ）结果；报告了设备使用情况。

局限性：回顾性设计，样本量小，不完整的结果数据（许多儿童缺乏完整的测试），缺乏整个队列的标准化纵向语言评分，随访间隔不一致，以及对共病发育状况等混杂因素的控制有限。研究还缺乏详细的言语和噪声空间配置报告和康复强度报告，这些都会影响结果。

临床意义和实际建议

对于向家庭咨询儿科SSD CI的临床医生，Weng等人提供了实用的见解：

• 早期干预很重要。当可行时，发病后1年内植入更有可能在噪声中言语和定位方面产生可测量的益处。
• 设定现实的期望。并非所有儿童在临床测试中都会表现出客观改善；益处可能是微妙的或仅限于特定的聆听环境，有些儿童会经历有限的收益。
• 优先考虑依从性和康复。设备使用监测和结构化的听觉和言语语言治疗可能是益处的重要中介，应在术前咨询中强调。
• 使用标准化测试和纵向随访。一致使用适合年龄的噪声中言语和定位测试、标准化语言评估和患者报告结果测量将改善证据基础并促进各中心之间的比较。
• 考虑替代或辅助解决方案。对于不太可能从CI受益或家庭拒绝的情况，非植入选项（CROS、骨传导装置）可以解决听觉和某些功能需求，但不会恢复双耳处理。

研究空白和未来方向

本研究突出的关键空白包括需要更大规模的多中心前瞻性队列，具有标准化的术前和术后结果测试电池、更长和一致的随访、按发病年龄和病因分层，以及纳入客观神经生理学终点（如皮层诱发电位、功能性成像）以跟踪神经重组。随机试验由于伦理和实践原因不太可能可行，但设计良好的前瞻性观察研究和登记研究可以阐明益处的预测因素和最佳康复策略。针对提高该人群设备依从性的干预措施的研究也是必要的。

结论

Weng等人关于西澳大利亚10年系列研究的报告表明，儿科SSD的人工耳蜗植入可以为一些儿童提供有意义的益处，尤其是在发病后早期植入时，但异质临床人群中的结果是可变的。改进预测模型（谁会受益）、优化时机、确保持续的设备使用和康复是旨在最大化SSD儿童双耳结果的临床医生和研究人员的重点。

资金和clinicaltrials.gov

资金和临床试验注册未在源出版物中报告。

参考文献

1. Weng W, Gao J, Chase C, Rachel C, Jones M, Rodrigues S, Kuthubutheen J. 长期结果：单侧聋儿童人工耳蜗植入的西澳大利亚视角。Ear Hear. 2025年10月23日。doi: 10.1097/AUD.0000000000001725. 网络版提前发表。PMID: 41128554。

2. Kral A, O’Donoghue GM. 儿童严重聋。Lancet Neurol. 2010年3月；9(3)：241–52。

3. Sharma A, Dorman MF, Spahr AJ. 儿童人工耳蜗植入的中央听觉系统发展的敏感期：对干预年龄的意义。Ear Hear. 2002年10月；23(6)：532–9。

文章缩略图的AI图像提示

现代听力诊所中一名学龄前儿童的写实场景，右耳佩戴耳背式人工耳蜗处理器，坐在彩色椅子上，言语治疗师指着图画书；透过窗户洒进温暖的阳光，背景柔和聚焦，可见听力设备，乐观且专业的氛围。