Khi Bệnh Sói Đỏ Trông Giống Như Một Bệnh Máu Miêu: Các Hội Chứng Giống Bệnh Sói Đỏ Độc Đáo trong MDS và CMML và Ý Nghĩa Điều Trị của Chúng

Nhấn mạnh

– Các biểu hiện giống bệnh sói đỏ xảy ra trong bối cảnh MDS hoặc CMML tạo thành một thực thể lâm sàng-bệnh lý độc đáo mô phỏng bệnh hệ thống hoặc bệnh da sói đỏ nhưng được đặc trưng chủ yếu bởi viêm miêu do chủng thay vì tự miễn điển hình.
– Các trường hợp này có độ tuổi cao hơn, thường gặp ở nam giới, có bệnh da chiếm ưu thế (bao gồm bệnh sói đỏ lạnh), ít tổn thương thận và khớp hơn, và tỷ lệ dương tính kháng dsDNA thấp hơn so với bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLE) nguyên phát.
– Sự phân tích bệnh lý tập trung và định trình thế hệ tiếp theo có mục tiêu (NGS) có thể cho thấy các biến thể miêu giống hệt nhau trong máu và da, hỗ trợ chẩn đoán MDS/CMML cutis và quá trình viêm do chủng.
– Điều trị hướng tới bệnh sói đỏ thông thường thường không hiệu quả; các cách tiếp cận hướng tới chủng (chất gây hypomethyl hóa như azacitidine hoặc ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại) có thể tạo ra phản ứng đồng thời về mặt huyết học và giống bệnh sói đỏ ở một số bệnh nhân.

Nền tảng