Biến đổi tế bào lớn của bệnh mycosis fungoides: Các mô hình lâm sàng, nhận định tiên lượng và ý nghĩa đối với phân loại

Nhấn mạnh

Biến đổi tế bào lớn của bệnh mycosis fungoides (LCTMF) là một hiện tượng hiếm gặp, có đặc điểm tổ chức học rõ ràng, liên quan đến quá trình lâm sàng tiến triển mạnh mẽ và tiên lượng tổng thể kém. Các phương pháp điều trị khác nhau, với xạ trị cục bộ và hóa trị liệu đa tác động là những phương pháp đầu tiên thường được sử dụng. Tiên lượng khác biệt đáng kể tùy thuộc vào mức độ bệnh tại thời điểm biến đổi, với sự tham gia da đơn tiêu liên quan đến kết quả tốt hơn so với bệnh đa tiêu hoặc ngoại da. Hệ thống phân loại hiện tại không coi LCTMF là một thực thể độc lập, mặc dù tiên lượng của nó khác biệt rõ rệt so với bệnh mycosis fungoides và hội chứng Sézary không biến đổi (MF/SS).

Nền tảng nghiên cứu