AQP4-IgG陽性NMOSD脊髄炎の診断を高める：新規および既知の脊髄MRI所見の意義

注目ポイント

本稿では，アクアポリン4免疫グロブリンG抗体陽性神経障害性視神経脊髄炎スペクトラム障害（aquaporin-4 immunoglobulin G-seropositive neuromyelitis optica spectrum disorder，AQP4-IgG+ NMOSD）に伴う脊髄炎におけるMRI脊髄所見の診断的有用性を批判的に検討し，以下の点を強調している。

• bright spotty lesions（BSLs），新規のdouble-contoured longitudinally extensive transverse myelitis（LETM）sign，および矢状断でのring enhancementは，NMOSD脊髄炎の同定において特異度は高いが感度は中等度である。
• これらのMRI所見は，主として初発例および急性期脊髄炎で特徴づけられ，その出現頻度が検討されている。
• 既存のMRI所見と新規MRI所見を組み合わせることによる追加的な診断価値と限界が示されている。
• 疾患病期がMRI所見に及ぼす影響として，寛解期には病変の消退および脊髄萎縮が認められる。

背景と疾患負荷

神経障害性視神経脊髄炎スペクトラム障害（neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）は，中枢神経系のアストロサイトを標的とする重篤な自己免疫性脱髄疾患であり，最も一般的には脊髄炎として発症する。AQP4-IgG陽性は，NMOSDの病態生理および診断分類を支える重要なバイオマーカーである。脊髄炎発作は脊髄MRI上しばしばlongitudinally extensive transverse myelitis（LETM）として認められ，これは3椎体以上に及ぶ炎症を指す。AQP4-IgG+ NMOSD脊髄炎を他の脊髄障害から正確かつ早期に鑑別することは，適時の免疫療法と予後改善のために極めて重要であるが，画像診断は依然として困難である。近年は，bright spotty lesions（BSLs）や新たに記載されたdouble-contoured LETM signなどの追加MRI所見に関心が集まっているが，その診断成績はまだ十分に確立されていない。

研究デザイン

本研究は大学病院で実施された後ろ向きコホート研究であり，脊髄炎を発症したAQP4-IgG+ NMOSD確定成人患者を対象とした。脊髄MRIは疾患病期ごとに解析され，急性期（30日未満），亜急性期（1～3か月），寛解期（3か月超）に分類された。解析では，LETM，BSLs，新規のdouble-contoured LETM sign，矢状断ring enhancement，およびH signを同定することに重点が置かれた。これらの所見の感度，特異度，尤度比は，主として急性期および初発脊髄炎発作で評価された。比較対象コホートとして，他の原因による脊髄障害——主として脊髄梗塞および特発性横断性脊髄炎——を用い，特異度の検討を行った。

主要所見

本研究にはAQP4-IgG+ NMOSD患者217例が含まれ，このうち170例が脊髄炎を呈し，脊髄MRIは331件であった。比較群として72件のMRIが解析され，その内訳は脊髄梗塞39件，特発性横断性脊髄炎14件など，その他の脊髄障害であった。

初発脊髄炎におけるMRI所見の出現頻度（n=53件）:

• LETM: 88.7%の検査で認められ，主要な画像所見としての役割が再確認された。
• Bright Spotty Lesions（BSLs）: 64%（95%信頼区間［CI］50.1%～75.9%）に認められ，非NMOSD脊髄障害に対する特異度は98.6%（95% CI 92.2%～99.7%）であった。
• Double-Contoured LETM Sign: 47.2%（95% CI 34.4%～60.3%）に認められた新規画像所見であり，特異度は非常に高く98.6%（95% CI 92.4%～99.8%）であった。この所見は，LETM病変内における病変層状化または辺縁の明瞭な分離を示す特徴的なパターンに相当する。
• 矢状断ring enhancement: 初発脊髄炎MRIの60%（95% CI 46.2%～72.4%）で認められ，特異度は96.4%（95% CI 87.9%～99%）であった。

これらのMRI所見を組み合わせることで特異度はほぼ100%まで向上した一方，感度は約30%まで低下した。すなわち，併用マーカーはNMOSDの診断確定に強く寄与するが，多くの症例では複数所見が同時には認められない可能性が示唆された。

急性期および再発性脊髄炎における所見（n=161件）: BSLs，double-contoured LETM，および矢状断ring enhancementの出現頻度はそれぞれ56.5%，19.9%，44.1%まで低下し，病期の進行や再燃に伴う変動を反映していた。

寛解期の画像経過（n=129件）: 病変の完全消失は12.4%にみられた一方，脊髄萎縮は56.6%に認められ，NMOSD脊髄炎が永続的な構造的影響を残しうることが示された。

専門的考察

本包括的画像解析は，AQP4-IgG+ NMOSD脊髄炎における既知のバイオマーカーであるBSLsおよび矢状断ring enhancementが高い診断特異度を有し，日常的なMRI評価プロトコルに組み込むべきであることを再確認した。さらに本研究は，特異度が同様に高く，感度は中等度にとどまる有望な新規MRI所見としてdouble-contoured LETM signを提示しており，これは早期NMOSD脊髄炎に特徴的な微細構造的病変不均一性または動的な炎症境界を反映している可能性がある。

なお，本研究の比較群は非炎症性脊髄障害が多くを占めており，これにより特異度指標は高く見積もられる一方，多発性硬化症やMOG-IgG関連疾患などの炎症性類似疾患に対する一般化可能性は制限される点に留意が必要である。より堅牢な外的検証のためには，多様な脊髄炎病因を含む大規模前向き多施設コホートが求められる。

再発期または慢性期におけるこれらの所見の感度低下は，病変の時間的変化を示しており，単一のMRI所見に過度に依拠すべきではないことを示唆する。高度画像技術や多面的バイオマーカーアプローチは，NMOSD脊髄炎の診断精度をさらに高める可能性がある。

結論

脊髄MRIは，AQP4-IgG+ NMOSD脊髄炎の診断に不可欠なツールである。bright spotty lesions，矢状断ring enhancement，および新規のdouble-contoured LETM signはNMOSDに対して高い特異度を示し，臨床医が他のlongitudinally extensive myelopathiesと鑑別するうえで有用である。しかし，感度は中等度であり病期とともに低下するため，これらの所見が欠如していてもNMOSDは除外できない。

今後の研究では，double-contoured LETM signを独立コホートで検証し，その病態生理学的基盤を明らかにするとともに，MRI所見を臨床情報および血清学的データと統合して診断精度を最適化し，治療方針決定に資することが望まれる。

資金提供および登録

原著研究は大学病院で実施され，公表された外部資金提供についての記載はなかった。臨床試験登録に関する詳細は示されていない。

Reference

Sukhonpanich N, Ngamsombat C, Buathong S, Thaneerat N, Tharacheewin D, Siritho S, Ongphichetmetha T, Prayoonwiwat N, Rattanathamsakul N, Jitprapaikulsan J. Diagnostic Utility of Novel and Established Spinal MRI Signs in AQP4-IgG-Seropositive NMOSD Myelitis. Neurology. 2026 Oct 13;107(7):e218507. doi: 10.1212/WNL.0000000000218507. Epub 2026 Sep 21. PMID: 42766829.