血友病性関節症における好中球駆動型インターフェロン病の解明：新たな治療標的

ハイライト

– 重症血友病Aにおける急性関節出血は、好中球におけるI型インターフェロンシグナル伝達を誘導し、好中球細胞外トラップ（Neutrophil Extracellular Traps, NETs）の全身放出を促進する。
– NETsは血友病性関節症の病態形成および進展に直接寄与する。
– I型インターフェロン受容体の治療的阻害は、VIII因子ノックアウトマウスモデルにおいてNET形成を減少させ、関節障害を軽減する。
– 好中球依存性インターフェロン病（interferonopathy）を標的とすることは、血友病患者における慢性関節障害を軽減する有望な新規戦略である。

研究背景