背景
カテコラミン誘発性多形性室性頻脈（CPVT）は、運動や感情的ストレス中にカテコラミンによって介された室性不整脈を特徴とする希少な遺伝性不整脈症候群です。CPVTの診断において運動ストレステストは依然として中心的な役割を果たしていますが、伝統的なプロトコル（例：ブルース）は感度が不足しており、しばしば診断を見逃し、適切な治療が行われないことがあります。突然の高強度運動テストであるバーストプロトコルは、これらの生命にかかわる不整脈をより明確に引き出す有望な代替手段として注目されています。
研究デザイン
この後向きコホート研究では、カナダのバンクーバーにある2つの三次医療施設でCPVTが疑われる28人の小児および成人患者を対象としました。参加者は2017年5月から2024年5月の間に連続してブルースとバースト運動テストを受けました。不整脈の重症度は、0〜4のスコアを使用して評価され、スコアが高いほど不整脈が重篤であることを示します。主要なアウトカムは2つのプロトコル間の不整脈重症度の比較であり、二次的なアウトカムには治療変更と安全性が含まれます。
主な知見
バーストプロトコルは診断収益性が優れており、患者の71％でより重度の不整脈を引き起こしました。バーストテストの中央値の室性不整脈スコアは有意に高かったです（3対1、P<0.001）。これらの知見により、65％の患者で治療変更（β遮断薬またはフレカイニドの開始または用量増加）が行われました。重要なことに、バーストテスト中には有害事象が報告されておらず、その安全性が確認されました。
専門家のコメント
本研究は、バーストプロトコルがCPVT管理における臨床的有用性を強調しています。Naderi博士らは、このアプローチが診断精度を向上させるだけでなく、治療決定にも影響を与える強力な証拠を提供しています。ただし、後向きの性質と小規模なサンプルサイズにより慎重な解釈が必要です。今後の前向き研究でこれらの知見を検証し、長期的な結果を評価する必要があります。
結論
バースト運動ストレステストは、CPVTの診断と管理において、伝統的なブルースプロトコルのより安全で効果的な代替手段を提供します。この手法を日常の臨床実践に導入することで、適切な治療調整を可能にし、患者の結果を大幅に改善できる可能性があります。
資金源とClinicalTrials.gov
本研究は、参加施設からの機関資金により支援されました。特定の助成番号やClinicalTrials.gov識別子は報告されていません。
参考文献
Naderi B, Li COY, Davies B, et al. Burst Exercise Stress Testing in Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia. JAMA Cardiol. 2026; PMID: 41949873.