脊髓纵向硬膜外脑脊液积聚相关自发性颅内低压如何管理？2026 年 Delphi 专家共识要点

引言与背景

自发性颅内低压（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是蛛网膜下腔脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）经脊髓漏出所致的一种可治疗原因，可引起致残性的直立性头痛及其他神经系统症状。其治疗范围从保守措施到靶向干预，如硬膜外自体血补丁（epidural blood patch，EBP），在部分病例中还包括手术或血管内修复。尽管对影像学及漏点类型——腹侧硬膜裂、侧方硬膜裂以及脑脊液-静脉瘘（CSF–venous fistulas，CVFs）——的认识不断加深，但临床实践仍存在较大差异，尤其是在 EBP 围手术期处理、漏点定位的影像学选择以及侵入性操作时机方面。

为弥补这些空白，一个国际多学科专家组于 2024 年 1 月至 2025 年 7 月开展 Delphi 共识流程，针对脊髓纵向硬膜外脑脊液积聚（spinal longitudinal epidural CSF collections，SLEC）且漏点类型尚未完全明确的患者形成共识声明。完整 Delphi 报告已发表于《Neurology》（Choi 等，2026）。本文总结核心建议、共识强度、争议点以及对临床医师和治疗 SIH 的医疗中心的实践意义。

主要参考文献
– Choi S et al. Recommendations for the Management of Spontaneous Intracranial Hypotension With Spinal Longitudinal Epidural CSF Collection: A Delphi Study. Neurology. 2026;107(9):e218638. PMID: 42886874.
– Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia. 2018.
– Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. Lancet Neurol. 2006;5(6):499–508.

为何需要这项 Delphi 共识

– 各学科在 EBP 前、EBP 中及 EBP 后的处理方式长期不一致（神经病学、神经放射学、神经外科、麻醉学），导致患者体验差异明显且结局不确定。
– 新型影像学方法（动态 CT 脊髓造影、数字减影脊髓造影）以及对漏出机制的不断演进认识（包括 CVFs），需要切实可行的多学科指导——尤其适用于 SLEC 患者，而此时漏点类型往往尚未明确。
– 许多管理问题缺乏随机、高质量试验数据；采用 Delphi 方法形成的结构化专家共识，可作为目前协调实践的临时务实框架。

新指南要点（核心结论）

– 对于 SLEC 且疑有硬膜外脑脊液漏出的患者，推荐将半靶向 EBP 作为首选介入治疗（强共识：70%）。
– 在该情境下，动态 CT 脊髓造影是漏点定位的首选一线影像学检查（70% 共识）。
– 对于近期起病且伴重度直立性头痛的 SIH，推荐在 EBP 前卧床休息（强共识：88.9%）；但腹部束带或强制补液等常规措施并非必需（90% 共识认为不需要）。
– EBP 后卧床时间因专家而异，但多数建议休息超过 12 小时（70% 共识）。
– 已采纳明确的临床缓解和影像学缓解定义（临床缓解 80% 共识；影像学缓解 90% 共识），并建议在临床缓解后继续进行影像学随访（78% 共识）。
– 对于在进一步侵入性定位或手术前应实施多少次 EBP，尚无共识；应个体化决策。

更新后的建议及其与既往实践的差异

这些 Delphi 声明并不取代正式循证指南，而是填补随机数据稀缺时的实践空白。值得注意的变化包括：
– 对于 SLEC 阳性患者，强调采用半靶向而非单纯盲法（非靶向）EBP 作为初始介入策略，这反映出越来越依赖脊髓影像学来指导补片放置。
– 在 SLEC 场景中优先使用动态 CT 脊髓造影进行定位，因其在许多中心对活动性漏出相较于静态脊髓造影或 MRI 具有更高敏感度。
– 正式采用标准化的临床缓解和影像学缓解定义，以统一结局报告和随访决策——这对临床实践及研究可比性均有帮助。

按主题列出的建议（含共识强度）

说明：Delphi 组采用的共识阈值为：≥70% = 强共识；60%–69% = 部分共识；12 小时）。

缓解的定义与随访
– 临床缓解：专家组对实用定义达成一致（80%）：直立性症状持续消失或明显减轻，并伴功能改善。
– 影像学缓解：90% 专家认可，硬膜外脑脊液积聚消失或明显减少具有临床意义；即使已达到临床缓解，仍建议进行影像学随访（78%）。
– 临床缓解但仍有症状：对于统一处理路径尚无共识；明确不建议“无作为”，应进行个体化评估。

临床缓解后仍存在硬膜外脑脊液积聚
– 无共识：专家强调应个体化决策——可选方案包括继续观察并进行影像监测、重复使用动态技术进行影像学检查、重复半靶向 EBP，或根据症状负担、影像表现及本地经验进入侵入性定位/外科会诊。

何时升级至侵入性定位或手术
– 未认可任何单一的 EBP 次数阈值。是否升级应综合症状严重程度、功能受损程度、影像学演变以及本中心识别和处理特定漏点类型的能力（例如侧方硬膜裂修补或 CVF 的血管内修复）。

未充分涉及的特殊人群和漏点类型
– 该 Delphi 主要针对 SLEC 阳性患者及推定的腹侧硬膜裂。侧方硬膜裂和脑脊液-静脉瘘被认为是需要另行开展专题共识研究的重要特殊情况。

专家观点、争议与小组洞见

共识较强之处
– 专家普遍认可有必要标准化 EBP 围手术期处理，并在 SLEC 场景中优先采用影像引导的半靶向 EBP。这反映了积累的临床经验：补片放置在影像学积聚附近时，结局往往更佳。

主要争议与不确定性
– 影像学选择：尽管动态 CT 脊髓造影最受青睐，但可及性、辐射暴露及各中心经验限制了其普及应用。数字减影脊髓造影在部分中心更受欢迎，但并非普遍可用。
– 在升级治疗前需要实施多少次 EBP：实践差异很大；一些中心倾向于多次半靶向 EBP，另一些中心则在症状持续时更早选择侵入性定位/手术。
– 症状改善但影像仍持续存在的处理：部分专家主张继续观察并随访影像，另一些则倾向于重复靶向影像，以排除隐匿性漏点类型（如 CVF）。

小组确定的研究重点
– 前瞻性研究比较 SLEC 阳性 SIH 中半靶向 EBP 与盲法 EBP 的效果。
– 采用已确立的临床缓解和影像学缓解定义，制定标准化结局指标。
– 多中心研究明确侵入性定位与手术修补的最佳时机，并进一步规范 CVF 和侧方硬膜裂的管理算法。

对临床医师和医疗中心的实践意义

– 分诊与早期影像学：对于临床考虑 SIH 且脊柱 MRI 显示 SLEC 的患者，如条件允许，应尽早进行动态 CT 脊髓造影或同类动态检查，以便规划半靶向 EBP。
– 将半靶向 EBP 作为首个介入步骤：当存在硬膜外脑脊液积聚时，应实施半靶向 EBP——即将血液置于积聚附近，以最大化治疗效果，并可能减少重复盲法腰椎补片的需要。
– 一致记录结局：使用 Delphi 所定义的临床缓解和影像学缓解标准，以统一随访并便于审计和研究。
– 个体化升级治疗：在尝试多少次 EBP 后再进入侵入性定位或手术方面，仍不存在放之四海而皆准的规则——决策应结合症状变化趋势、患者偏好及中心经验。
– 多学科协作：最佳治疗通常需要头痛专科神经科医师、神经放射科医师、神经外科医师及介入医师共同协作。

病例示例

Maria 是一名 42 岁女教师，在两周内逐渐出现重度直立性头痛。头颅 MRI 显示弥漫性硬脑膜增厚强化，脊柱 MRI 显示胸段 SLEC。经过短暂卧床休息后，动态 CT 脊髓造影定位到上胸段硬膜外积聚附近存在活动性外漏。在该水平实施半靶向 EBP；Maria 之后卧床过夜（>12 小时），并在随后一周内明显感觉头痛改善。两周后，其已符合专家组对临床缓解的定义；6 周后的随访脊柱 MRI 显示硬膜外积聚显著减少（影像学缓解）。团队记录疗效，并计划在临床医师建议的时间间隔内进行门诊轻度活动恢复及个体化监测影像学随访。

结论与后续步骤

2026 年国际 Delphi 共识为降低 SLEC 相关 SIH 管理中的差异性提供了务实框架。在存在硬膜外积聚时，半靶向 EBP 和动态 CT 脊髓造影成为核心建议。重要的是，专家组标准化了缓解定义，并指出了仍缺乏共识的领域——尤其是持续存在的影像学积聚、EBP 的最佳次数，以及 CVF 和侧方硬膜裂的管理。这些领域是未来研究和多学科指南制定的重点。临床医师应将这些共识纳入本地实践，同时保持对个体患者需求和不断更新证据的灵活适应。

参考文献

1. Choi S, Carroll I, Friedman DI, Kranz PG, Lee E, Matharu M, Parikh S, Schytz HW, Souza MNP, Wang YF, Yuan H, Lee MJ. Recommendations for the Management of Spontaneous Intracranial Hypotension With Spinal Longitudinal Epidural CSF Collection: A Delphi Study. Neurology. 2026 Oct 16;107(9):e218638. PMID: 42886874.
2. Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD‑3). Cephalalgia. 2018;38(1):1–211.
3. Schievink WI. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. Lancet Neurol. 2006;5(6):499–508.

（需要操作流程和 EBP 技术细节的读者，应咨询本地神经放射科和神经外科团队，并参考本机构操作规范。）