骨髄異形成症候群

最新ニュース

タグ

本後ろ向き研究は、骨髄異形成症候群を有する若年成人（18～40歳）における同種造血細胞移植の生存転帰と危険因子を評価し、良好な生存率と、個別化移植戦略に重要な予後因子を明らかにした。

SLF2およびSMC5の機能異常により、Atelis症候群では造血幹細胞の早期老化、骨髄不全、早発性骨髄異形成症候群が生じ、新規の遺伝性骨髄不全疾患として位置づけられる。

MDM4ハプロ不全によりp53が活性化され、多様な骨髄不全表現型および低細胞性MDSが引き起こされることから、造血制御におけるMDM4-p53軸の中核的役割と、介入標的となり得る可能性が示唆された。

MDS/CMMLにおけるループス様症状は、高齢男性に多く、主に皮膚病変を伴い、クローン性炎症を特徴とし、従来のループス治療に対する反応が低い。クローン指向治療（アザシチジンまたは同種造血幹細胞移植）は、血液学的および皮膚学的な寛解をもたらすことができる。