PASS：成人の後天性再生不良性貧血と遺伝性骨髄不全症候群を見分ける簡便な臨床ツール

注目ポイント

• 予測再生不良スコアシステム（Predictive Aplastic Score System, PASS）は、直ちに遺伝子検査を行わなくても、成人において後天性再生不良性貧血（AA）と遺伝性骨髄不全症候群（IBMFS）を鑑別できることが検証された臨床ツールである。
• PASSは、臨床現場で容易に取得可能な7つの臨床・検査変数を用い、訓練コホートでAUC 0.990、外部検証でAUC 0.977という優れた診断精度を示した。
• スコアが30以上ではAAに対する陽性予測値（PPV）が100%であり、迅速な臨床判断を可能にするとともに、時間を要する、または利用困難な遺伝学的検査への依存を減らし得る。
• PASSは成人症例のおよそ80%で鑑別を可能にし、早期診断と適切な治療選択の改善に寄与する。

背景