突然死

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多施設レジストリ分析によると、小児肥厚型心筋症（HCM）における巨大左室肥厚（LVH）は早期診断、サルコメリー変異、不整脈、心不全、および死亡率の増加と関連していることが明らかになりました。患者の約25％は時間とともに有意なLVH回帰を示しました。

DANISH試験の13.2年間の追跡調査により、一次予防用ICDは非缺血性HFrEF全体での全原因死亡率を低下させないことが示されました。しかし、特に70歳以下の患者では、突然の心血管死リスクを大幅に低減することが確認されています。

大規模なレジストリ研究で、プロカイナミド静注はブリュガダ症候群の診断に極めて安全であることが確認されました。感度と特異性が高く、プロカイナミドによって誘発されたタイプ1パターンを持つ無症状患者は、将来の不整脈イベントのリスクが非常に低いことが示されています。

FINEARTS-HF試験では、EF≧40%の心不全患者の死亡の半数が心血管系の原因であり、特にEF<50%の場合、突然死が最大の要因を占めました。フィネレノンは、原因別の死亡率を明確に低下させませんでした。