低形成左心症候群

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本多施設研究では、HLHSの亜型のうち、僧帽弁狭窄症／大動脈閉鎖に心室冠動脈連絡を伴う症例の移植回避生存が最も不良であり、出生前・出生後のVCC評価が予後予測上重要であることが示された。

前向き研究により、超稀少な心筋症関連遺伝子バリアントが低形成左心症候群の乳児における早期心不全リスクを有意に高めることが示され、遺伝学的リスク層別化とprecision medicineの可能性が示唆された。

SVR試験の16年フォローアップでは、シャントタイプが全体的に類似した長期成績を示す一方で、既存の三尖瓣逆流がRVPASでの生存率に大きく影響していることが明らかになりました。重大な合併症の発生率は87%と驚異的です。