心臓アミロイドーシス

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大規模な後方視的研究は、心臓アミロイドーシスの古典的な見方に挑戦し、診断時に制限型が主要な表型である一方で、患者の約3分の1が機能が保たれている状態で発症することを示し、TTRとALサブタイプ間での進行パターンに有意な違いがあることを明らかにしました。

大規模な研究により、心臓アミロイドーシスでは制限型生理学が主要な表現型であることが明らかになりました。機能保存は生存率を改善しますが、制限型への急速な進行は早期診断と監視の重要性を示しています。

多施設研究で、野生型トランステチレチンアミロイド心筋症における死亡リスクの重要な高感度トロポニンI（hs-cTnI）の閾値が80 ng/Lであることが確認されました。これにより、様々な診断キットを用いた段階評価や予後の標準化されたアプローチが提供されます。