嚢胞性線維症

CFTR調節薬の時代における、嚢胞性線維症の肺機能に対する吸入抗菌薬の影響の変化

米国嚢胞性線維症財団登録データの解析により、吸入抗菌薬の肺機能改善効果は主として慢性Pseudomonas aeruginosa感染で認められる一方、CFTRモジュレーター使用の拡大に伴いその上乗せ効果は低下していることが示された。さらに、Pa陰性患者では肺機能改善が得られないまま二次感染リスクが高まる傾向が明らかとなった。

嚢胞性線維症の若年患者におけるエレキサカフトール／テザカフトール／イバカフトール療法が糖代謝に及ぼす影響：持続血糖モニタリングから得られた知見