序論：CPVTの残存リスクの課題
カテコラミン誘発性多形性室性頻脈（CPVT）は、臨床現場で最も管理が難しい遺伝性不整脈症候群の一つです。運動や感情によって引き起こされる双方向性または多形性室性頻脈を特徴とし、健康な子どもや若者で突然心停止（SCA）に至ることがあります。長年にわたり、β遮断薬は治療の中心でしたが、臨床経験から、治療に従っても著しい部分の患者が生命を脅かす不整脈イベント（AEs）を経験し続けることが明らかになっています。
最近まで、医師はこの残存リスクを定量的に評価する堅牢で検証されたツールを持っていませんでした。Lieveらによる最近のEuropean Heart Journal（2025年）の発表では、ryanodine受容体2（RYR2）を介したCPVTを持つ患者に対するβ遮断薬単剤療法のための検証済みリスク層別化モデルを提供することで、この未満足なニーズに対応しています。
