安静時を超えて：運動肺血管抵抗がフォンタン予後の新しい金標準となる理由

序論：高齢化するフォンタン患者の課題

フォンタン手術は、単心室生理を持つ新生児の管理を革命化し、かつては致死的な予後を抱えていた人々が成人まで生存できるようになりました。しかし、フォンタン循環は本質的に非生理性です。副肺動脈心室をバイパスすることで、肺血流を駆動するために静脈還流に依存します。時間の経過とともに、これは慢性静脈高血圧と低心拍出量の状態を引き起こし、一般的に「フォンタンパラドックス」と呼ばれます。

この人口が高齢化するにつれて、医師はますます「フォンタン失敗」に遭遇しています。これは、運動不耐症、蛋白質喪失性腸症、肝硬変、早期死亡などの特徴があります。安静時に測定された伝統的な血液力学的マーカーは、しばしばどの患者が最も高い臨床的悪化リスクにあるかを正確に予測できませんでした。最近の2つのランドマーク研究（ヨーロッパ心臓雑誌およびアメリカ心臓協会雑誌に掲載）は、これらの複雑な患者の評価とリスク分類方法においてパラダイムシフトをもたらし、運動血液力学と新しい非侵襲的代理指標の重要性を強調しています。