線維性間質性肺疾患の急性増悪：2026年国際ワーキンググループ報告の重要提言

はじめにと背景

急性増悪（acute exacerbation, AE）とは、線維性間質性肺疾患（fibrotic interstitial lung disease, fILD）患者に生じる、突発的で臨床的意義の大きい呼吸状態の悪化を指します。従来、文献の大半は特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）における急性増悪（AE‑IPF）に焦点を当ててきました。2016年の国際ワーキンググループは、AE‑IPFに対する初の現代的な操作的定義を提示しましたが、その後のデータにより、急性かつ重篤な悪化は線維性ILDのより広いスペクトラム全体で一般的であり、従来の定義や研究方法には研究と臨床ケアの両面で限界があることが示されました。

2026年国際ワーキンググループ報告（Khor ら, AJRCCM 2026）は、この枠組みをすべてのfILDにまで更新・拡張しました。本報告では診断基準を改訂し、より広範な概念である急性呼吸悪化（acute respiratory worsening, ARW）を導入し、推奨される評価手順を明確化するとともに、管理に関する限られたエビデンスを統合し、研究および臨床試験の優先課題を提示しています。本稿では、同ワーキンググループの推奨を要約し、臨床医、研究者、患者への示唆を論じます。