用于辅助区分成人获得性再生障碍性贫血与遗传性骨髓衰竭综合征的评分工具
重型/极重型再生障碍性贫血需至少满足以下 2 项:ANC <0.5 x 10^9/uL、血小板 <20 x 10^3/uL、绝对网织红细胞计数 <60 x 10^3/uL 且血红蛋白 <10 g/dL。
包括先天异常或特殊体貌、间质性肺病、股骨头坏死、不明原因肝硬化、黏膜皮肤三联征、放化疗后异常血液毒性、顽固疣或非结核分枝杆菌感染史、头颈或肛生殖区鳞癌、或一级亲属存在相关病史等。
如血清阴性自身免疫性肝炎、免疫检查点抑制剂治疗、免疫失调综合征、嗜酸性筋膜炎、胸腺瘤、霍奇金淋巴瘤,或既往可耐受细胞毒化疗且无异常血液毒性等。
包括 >=0.5% 粒细胞 PNH 克隆、6p LOH、体细胞 BCOR 或 BCORL1 突变、或 del(13q)。
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